L’acrocyanose: Définition, causes et traitement

Mélanie DUBOIS
santé
Mélanie DUBOIS12 juillet 202119 VuesDernière mise à jour :Il y a 2 semaines
L’acrocyanose: Définition, causes et traitement

Comment peut-on définir l’acrocyanose ?

On peut définir cette maladie comme un trouble vasculaire caractérisé par un changement de la couleur qui peut être sombre, ou cyanose, des mains, des pieds et parfois du visage.

Sa cause principale  est la Contraction brusque des petits vaisseaux de la peau lorsqu’on touche au froid. Il peut être primaire ou secondaire.

Qui peut attraper cette maladie?

L’acrocyanose primaire se présente le plus souvent chez les adolescents et les jeunes adultes (le début est souvent dans les années 20-30) Il est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes.

L’acrocyanose est rarement observée chez les enfants ou les femmes ménopausées.

Elle peut coexister avec des engelures, une érythromélalgie ou un phénomène de Raynaud.

L’acrocyanose secondaire peut survenir à tout âge, selon la cause sous-jacente.

Qu’est-ce qui cause l’acrocyanose?

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Les causes de l’acrocyanose dépendent du fait qu’elle soit primaire ou secondaire.

Acrocyanose primaire

L’acrocyanose primaire est génétiquement déterminée ou d’origine inconnue. Elle n’est pas associée à une maladie artérielle occlusive. Le vasospasme chronique des petites artérioles ou veinules cutanées entraîne une dilatation secondaire des capillaires et du plexus veineux sous-papillaire.

Acrocyanose secondaire

  • Les facteurs contribuant à l’acrocyanose secondaire peuvent inclure : Hypoxémie, souvent due à une maladie pulmonaire ou au tabagisme
  • Maladies du tissu conjonctif (p. ex., granulomatose avec polyangéite, polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux, syndrome de chevauchement)
  • Tumeurs (p. ex., lymphome hodgkinien, cancer de l’ovaire)
  • Maladies artérielles occlusives (maladie vasculaire périphérique)
  • Troubles alimentaires et malnutrition
  • Troubles hématologiques
  • Médicaments et toxines
  • Infections
  • Dermatite atopique
  • Les maladies héréditaires (par exemple, la maladie mitochondriale, le syndrome de Down, le syndrome d’Ehlers-Danlos)
  • Enfance
  • La maladie de Buerger
  • Spinal cordon blessure
  • Rhinite atrophique
  • Raisons psychiatriques /psychologiques

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Quelles sont ses caractéristiques cliniques ?

Acrocyanose primaire

L’acrocyanose primaire se présente avec une décoloration bleue bilatérale, symétrique, indolore et persistante des doigts et des orteils. L’acrocyanose peut s’étendre aux mains, aux pieds et au visage. Une pression sur une zone de blanchiment entraîne un retour lent et irrégulier du sang de la périphérie vers le centre (signe de Crocq). Les pouls artériels sont normaux et il n’y a pas de pâleur proximale, d’ulcération ou de gangrène.

Les caractéristiques cliniques de ce trouble peuvent également inclure :

  • Hyperhidrose des mains et des pieds
  • Mains et pieds froids
  • Gonflement des chiffres

Acrocyanose secondaire

La présentation de l’acrocyanose secondaire varie en fonction de la cause sous-jacente. L’acrocyanose secondaire est souvent asymétrique et est associée à des douleurs et des lésions tissulaires (syndrome des orteils bleus).

Des signes d’un trouble primaire peuvent être présents.

Comment diagnostique-t-on l’acrocyanose?

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Le diagnostic clinique de l’acrocyanose est basé sur l’aspect général du patient ainsi que sur la distribution et la persistance de la cyanose. Chez les jeunes adultes, où le diagnostic est le plus susceptible d’être une acrocyanose primaire, seules des investigations limitées sont nécessaires.

Chez les personnes âgées, ou s’il existe des caractéristiques atypiques telles que la douleur et l’asymétrie de l’acrocyanose, une anamnèse, un examen et des investigations ciblés seront nécessaires pour en déterminer la cause. Les enquêtes peuvent inclure :

  • Oxymétrie de pouls
  • Analyse d’urine
  • Formule sanguine complète, protéine C-réactive, VS
  • Biochimie standard, y compris la fonction hépatique et rénale
  • Titres streptococciques
  • Auto-anticorps
  • Immunoglobulines et électrophorèse plasmatique
  • Compléter les études
  • Radiographie pulmonaire
  • Mesure des gaz du sang artériel et veineux
  • Biopsie cutanée
  • Capillaroscopie du pli unguéal (pour distinguer la cyanose primaire des troubles du tissu conjonctif à un stade précoce).

Quel est le traitement de l’acrocyanose?

Acrocyanose primaire

Le traitement n’est pas nécessaire pour la majorité des patients atteints d’acrocyanose et une intervention pharmacologique est rarement nécessaire. Le patient doit être rassuré que la condition est inoffensive. Les options de gestion active peuvent inclure:

Mesures comportementales, telles que l’évitement de l’exposition au froid et des traumatismes

Mesures psychophysiologiques, telles que l’entraînement au biofeedback, le conditionnement réflexe et l’hypnose.

Notez que les vasodilatateurs, par exemple les inhibiteurs calciques, ne sont pas utiles (contrairement au phénomène de Raynaud).

Il existe des preuves limitées du bénéfice des bioflavonoïdes, des dérivés de l’acide nicotinique, des bloqueurs adrénergiques, du minoxidil topique, du cyclandélate, des composés de la rutine et de la bromocriptine.

Une sympathectomie peut être envisagée dans les cas très graves.

Acrocyanose secondaire

Le traitement de l’acrocyanose secondaire dépend de la cause sous-jacente.

Quelle est l’issue de cette maladie?

L’acrocyanose primaire est une affection bénigne qui disparaît généralement à l’âge mûr sans séquelles à long terme.

L’acrocyanose secondaire peut disparaître avec le traitement de la cause principale. Comme les mécanismes pathologiques qui causent l’acrocyanose secondaire varient, le pronostic varie également.

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