L’amylose: causes, symptômes et traitement

Mélanie DUBOIS
2021-07-08T10:18:12+00:00
santé
Mélanie DUBOIS8 juillet 202122 VuesDernière mise à jour :Il y a 3 semaines
L’amylose: causes, symptômes et traitement

Que peut-on dire par l’amylose? 

L’amylose est causée par des modifications des protéines qui les rendent insolubles, les conduisant à se déposer dans les organes et les tissus. Ces protéines amyloïdes s’accumulent principalement dans l’espace tissulaire entre les cellules. Les modifications des protéines qui en font des protéines amyloïdes se produisent en raison de mutations génétiques de l’ADN dans les cellules.

Quels sont les causes de l’amylose ?

Les facteurs de risque des formes héréditaires d’amylose sont génétiquement liés à un ancêtre atteint de la maladie. Les facteurs de risque d’amylose secondaire sont les affections médicales chroniques inflammatoires sous-jacentes.

L’âge est également un facteur de risque d’amylose, car la plupart des personnes qui développent une amylose ont plus de 60 ans.

Le sexe masculin est un facteur de risque d’amylose, car environ 70 % des personnes atteintes  sont des hommes.


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Quels sont les symptômes de l’amylose?

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Les symptômes chez les patients atteints d’amylose résultent d’un fonctionnement anormal des organes particuliers impliqués. Il peut n’y avoir aucun symptôme jusqu’à ce que la maladie soit relativement avancée.

Le cœur, les reins, le foie, les intestins, la peau, les nerfs, les articulations et les poumons peuvent être touchés. En conséquence, les symptômes et les signes sont vagues et peuvent inclure fatigue , essoufflement , perte de poids , manque d’appétit , engourdissement, picotements, syndrome du canal carpien , faiblesse , perte auditive , hypertrophie de la langue, ecchymoses et gonflement des mains et des pieds .

L’amylose dans ces organes entraîne une cardiomyopathie, une insuffisance cardiaque, neuropathie périphérique, arthrite, malabsorption, diarrhée et lésions et insuffisance hépatiques. L’amylose affectant le rein entraîne un « syndrome néphrotique », qui se caractérise par une grave perte de protéines dans l’urine et un gonflement des extrémités.

Quelles sont les complications de l’amylose?

Ses complications dépendent des organes et des tissus touchés et du degré d’altération de leur fonction. L’amylose peut entraîner une défaillance de la fonction pulmonaire, hépatique, cardiaque, nerveuse et rénale. De plus, les traitements (y compris la chimiothérapie ainsi que la greffe de cellules souches et d’organes) peuvent avoir des effets secondaires graves.

Est-il possible de prévenir l’amylose?

Il n’y a pas de prévention pour l’amylose. Cependant, les formes secondaires d’amylose peuvent être prévenues en traitant les maladies sous-jacentes associées à l’inflammation.

Comment peut-on traiter l’amylose ?

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Le traitement de l’amylose dépend du type d’amylose en cause. Le traitement initial de l’amylose consiste à corriger la défaillance d’un organe et à traiter toute maladie sous-jacente (telle qu’un myélome, une infection ou une inflammation). La maladie est fréquemment découverte après que des dommages importants aux organes se soient déjà produits. Par conséquent, la stabilisation de la fonction des organes est une cible initiale du traitement. L’insuffisance rénale peut être une cause principale de décès dans l’amylose systémique. Le traitement dépend de l’état de santé général du patient et les options incluent les agents de chimiothérapie habituellement utilisés pour certains cancers et la dexaméthasone pour ses actions anti-inflammatoires.

Les médecins peuvent traiter les patients atteints d’amylose AL (précédemment appelé amyloïdose primaire) qui ont la santé sous – jacente raisonnable avec un cancer des médicaments de chimiothérapie (melphalan [Alkeran]) en conjonction avec une greffe de cellules souches de moelle osseuse. Ces traitements attaquent les plasmocytes anormaux de la moelle osseuse qui causent l’amylose AL.

Ces options thérapeutiques agressives avec greffe de cellules souches et chimiothérapie à haute dose constituent une véritable avancée dans le traitement des patients atteints de cette forme d’amylose. Les autres traitements comprennent le bortézomib (Velcade), le cyclophosphamide (Cytoxan) et la dexaméthasone.

Pour les patients dont la maladie rechute ou ne répond pas aux traitements initiaux, des essais cliniquessont disponibles en utilisant l’ixazomib (Ninlaro) et des anticorps monoclonaux, tels que le daratumumab (Darzalex) utilisé dans le traitement du myélome multiple. Les autres traitements comprennent le lénalidomide, le pomalidomide, la thalidomide et la dexaméthasone.

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